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背景 ALCAPA (ALCAPA)及先天性CLMCA-A (CLMCA-A)是两种极为少见的影响心脏功能的先天性冠状动脉疾病,本研究旨在阐述这两种疾病的临床特征,诊断及治疗.方法 1984年4月至2012年7月,北京安贞医院共收治23例ALCAPA患者,4例CLMCA-A患者.通过对上述患者的回顾性分析,总结其临床特征,诊断及治疗.结果 1.ALCAPA患者23例,婴儿型16例,成人型7例.CLMCA-A患儿4例2.婴儿型ALCAPA患者以及CLMCA-A患者的临床表现多为反复呼吸道感染、心功能不全、多汗以及生长发育落后等.成人型ALCAPA患者,心脏杂音及心前区不适为最主要的临床表现.3.超声心动图：婴儿型ALCOA患者及CLMCA-A患者左心扩大,左心室射血分数减低,二尖瓣反流明显,肌小梁可有增多,心尖部可合并有室壁瘤,心内膜增厚,冠状动脉侧支循环增加,右冠状动脉扩张明显.成人型患者右冠状动脉增粗及侧枝循环形成较婴儿型更为明显.4导管造影检查： 9例ALCAPA患者行导管造影检查,显示右冠状动脉增粗,右冠状动脉显影后,侧支及左冠状动脉、肺动脉依次显影. 3例CLMCA-A患者行造影检查,提示左冠状动脉主干呈盲端,内径纤细,直径1.1-2mm.左冠状动脉未与主动脉连接.造影剂显影顺序为右冠状动脉-冠状动脉侧枝-左冠状动脉远端分支-左冠状动脉主干.5.治疗及预后：21例ALCAPA患者接受外科手术治疗,6例死亡,15例术后存活出院,随访6月～166月无临床症状,心电图异常Q波逐渐消失,LVEF和左心室扩大均明显改善,二尖瓣反流减轻.4例CLMCA-A患儿,未予手术,目前均应用强心、利尿治疗,临床症状或改善.结论 先天性冠状动脉异常并非十分罕见,ALCAPA及先天性CLMCA-A可导致婴幼儿及儿童心脏功能减低,临床表现心脏扩大,心功能异常,伴有二尖瓣中度以上返流,心肌致密化不全改变,心电图出现异常Q波的婴幼儿,应注意冠状动脉的先天发育异常.