目的:长骨的成釉细胞瘤(adamantinoma of long bones)又称釉质上皮瘤(adamantinoma)或者牙釉质瘤(adamantoblastoma),是极为少见的低度恶性肿瘤。探讨长骨成釉质细胞瘤的临床及影像学表现,以提高对本病的认识。资料与方法总结分析我院20年来经病理证实的2例及综合国内外报道的共136例长骨成釉质细胞瘤的资料,我院的2例术前均行X线检查,1例并行CT及MRI检查,其余国内外报道的134例均行X线检查,少数病例行CT及MRI检查。结果:长骨的成釉质细胞瘤占原发骨肿瘤的0.24%,占恶性骨肿瘤的0.53%,男女发病比为1.6: 1,发病年龄以10～40岁之间为多,最大年龄74岁,最小8岁。78.7%发生于胫骨,在本组统计的136例中107例发生在胫骨,其次为股骨15例,腓骨5例,肱骨4例,尺桡骨共3例,锁骨、肋骨各1例。长骨成釉质细胞瘤临床症状早期不明显,之后有局部疼痛和肿胀,可发生病理骨折。颌外成釉细胞瘤的病变多位于长骨的皮质旁或骨膜下,主要影像表现为单囊或分叶状偏心膨胀性透光区,边界清晰锐利并有硬化缘,皮质膨胀变薄,可中断或消失并形成软组织肿块。结论:长骨的成釉质细胞瘤的发生部位-胫骨的皮质旁或骨膜下,具有一定的特征性,单囊或是多囊伴有清晰锐利的硬化边缘的影像征象具有相对特异性。成釉质细胞瘤可合并骨纤维异常增殖症。CT和MRI更有利于长骨成釉质细胞瘤的定性诊断及鉴别诊断。CT在显示成釉质细胞瘤内的密度及周边结构方面具有明显优势。MRI显示囊实性及纯囊性病变信号敏感,对判断病变内的各种成分有利。长骨成釉质细胞瘤应注意与骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症鉴别。