【摘 要】
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肝糖原累积病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,为"常染色体隐性遗传病".该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分解过程发生障碍,过多糖原积累
【出 处】
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中华医学会外科学分会第二届全国器官移植学术会议
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肝糖原累积病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,为"常染色体隐性遗传病".该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分解过程发生障碍,过多糖原积累在肝中.其主要临床表现为肝脏肿大,空腹低血糖,生长发育迟缓,外表呈"匀称性侏儒样",多无智能障碍,临床多采用对症治疗,无彻底治疗方法.有学者提出对于严重的肝糖原累积病,可以尝试肝脏移植.本文就一例肝糖原累积病患儿肝移植术后监护及治疗情况报告。
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