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原发于边缘区的惰性B细胞淋巴瘤(边缘区淋巴瘤[MZLs])包括3个特殊类型：结外边缘区淋巴瘤(EMZL)或黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤，脾MZL(SMZL)，以及结MZL(NMZL).尽管它们存在某些共同的表型及遗传学特征，但每个类型的临床和分子学特征都不尽相同.EMZL是最常见的类型，占所有MZLs的大约70％.该类型可发生在全身任何一个结外部位，常与感染(如胃的幽门螺杆菌)或自身免疫性疾病(如腮腺干燥综合征)等导致的慢性抗原刺激有关.1/3的EMZL患者有染色体易位.SMZL占所有MZLs的大约20％.患者以脾大和腹腔淋巴结及骨髓受累为典型表现.大约40％-50％的SMZLs与染色体7q缺失有关.NMZL是少见类型，占所有MZLs的大约10％，其定义为仅侵及淋巴结而无脾或其它结外部位受累.NMZL的分子学发病机制尚不明确.