研究目的:腺泡细胞癌(Acinic cell carcinoma)是偶发于涎腺的低度恶性上皮源性肿瘤,原发于下颌骨内极罕见。本病例为原发在下颌骨内,主要症状为颌骨无痛性肿物,牙齿松动,下唇麻木及拔牙创不愈合。因CT表现为颌骨中心性破坏,多囊性改变。极易误诊为牙源性肿瘤。本报告目的是回归文献以及对其病因﹑临床表现﹑影像及组织学特点﹑诊断、治疗及预后进行讨论。研究方法:2017年5月4日首都医科大学附属北京口腔医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治下颌骨原发腺泡细胞癌1例。4年前,患者曾因"垂体瘤"于外院行手术治疗。口腔颌面外科、神经外科、放射科及病理科联合会诊排除原垂体肿瘤转移及远处转移可能。术前病理活检证实为"上皮来源恶性肿瘤"。入院常规检查排除手术禁忌证后,于2017年5月22日全麻下行"左下颌骨肿物扩大切除术+左下颌骨区段截骨术+右腓骨肌皮瓣移植修复术+坚强内固定术+气切术"。研究结果:术后病理会诊诊断为病变形态符合腺泡细胞癌。与原垂体瘤术后病理切片比对,排除原肿瘤转移可能。本病例患者手术后,随访至今(7个月),未见复发和转移。研究结论:截止目前的文献检索证实,本病例为国际上第11例个案报道。此前报道的彻底切除病变的10个病例中,除其中2例随访时间不足一年被排除出统计外,其余8例患者3年生存率达到87.5%。其中1例死亡患者因肿瘤中存在乳头状囊性结构而预后较差.本病例的诊治经验提示对于出现下唇麻木或早期疼痛的牙齿松动患者,要首先排除存在颌骨肿瘤的可能性,建议应完善曲面断层或CT检查排除肿瘤后进行牙槽外科治疗。此外,较大型颌骨病变在根治性外科治疗前均建议先行病理活检明确诊断,进而制定最适宜的治疗计划,有助于获得更高的治愈率和更好的生存质量.