目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的自身抗体特征，以指导临床对该病的诊断。 方法：对132例PBC患者采用间接免疫荧光法、免疫印记法等分别检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗核包膜蛋白抗体(抗gp210抗体)和抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型(LKM-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)、肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)和AMA-M2亚型，以及SSA/SSB等多种自身抗体。 结果：132例PBC中95.5％AMA呈高滴度(≥1:160)阳性，97％AMA-M2(≥1：100)阳性，80.3％.ANA(≥1:100)阳性。ANA的主要荧光模式为胞浆型、着丝点型、核膜型和核点型。2例抗SLA/LP阳性，提示PBC与自身免疫性肝炎(AIH)的重叠；4例AMA阴性PBC，ANA全部阳性，其中2例pANCA阳性，2例抗-gp210阳性。提示ANA、抗-gp210的检测对AMA阴性的PBC诊断有重要价值。实验室检查主要为碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(r-GT)、胆红素(BIL)升高。 结论：PBC多见于中年女性，血清ALP、r-GT、BIL明显升高，高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标，提高对本病的认识是早期诊断、及时治疗的关键。