血友病防治的现状与展望

来源 :中华医学会第十一次全国血液学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wenlai
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血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平降低或缺乏,从而导致出血。血友病A的患病率为105/106男性人口,血友病B的患病率为28/106男性人口。替代治疗是目前本病唯一有效的治疗措施,与按需治疗相比,预防性治疗可以明显减少出血和肢体残疾的发生,但明显增加医疗费用。作为一个群体,血友病患者的寿命短于正常人,主要原因是患者死于出血或血源传播性疾病。抑制物的产生是血友痛患者治疗相关的并发症,除遗传因素外,非遗传因素中,首次接触凝血因子的年龄、大量输注的时间、治疗方式的选择、凝血因子的种类等等都可能与抑制物的产生相关。随着经济条件的改善,血友病患者的生存情况有所改观,但我们仍需努力,以便进一步提高血友病患者的防治水平。
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