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小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM),是一种以小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下为特征的先天后颅凹发育畸形.目前本病的发病机制尚不清楚,主要有以下几种学说:cardner的脑脊液流体动力学说;Williamsde的颅内椎管压力分离学说; 脑脊液的脊髓渗入学说.文章介绍了该病目前的诊断和治疗方法，包括颅后凹重建法、颅后凹减压法、分流术等办法，目前治疗本病的唯一有效方法是手术治疗,但手术方式多样,疗效各异.