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原发性骨髓纤维化(Primary Myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病,其病变包括骨髓巨核细胞和粒细胞系的增殖,纤维组织增生及髓外造血,常导致贫血及肝脾肿大。PMF多发生于老年人群,确诊时年龄多为50岁以上,中位年龄60岁。PMF主要X线表现为伴有斑点状密度减低区的骨硬化,而骨膜成骨及骨破坏少见。文献中儿童PMF涉及影像学表现者仅有3例,累及颌骨者未见报告。本文报告一例儿童PMF累及颌骨及其他骨骼的病例并进行相关文献复习。本病例主要X线表现是下颌骨纹理异常,骨密度不均匀增高,双侧下颌体及下颌角密质骨硬化增厚,颊舌侧可见骨膜成骨;双侧髁突表面骨质增生硬化;颈椎、肋骨、双侧髂骨及耻骨呈硬化性改变。PMF患者X线表现缺乏特异性;其确诊主要依据骨髓病理学检查并应排除继发性病变。