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主动脉夹层(AD)是一种严重威胁生命的主动脉疾病，其特点是发病急，进展迅速，病死率高。由于近年对此疾病认识的深入及检查手段的提高，使得典型主动脉夹层的早期诊断成为可能，而手术和介入治疗又大大降低了病死率，但不典型临床表现的主动脉夹层早期病情复杂多变，临床诊治有一定困难，容易误诊。本文回顾31例不典型主动脉夹层(AD)患者的临床资料，总结其临床特点，以提高临床对本病的诊治水平，减少误诊率。