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目的:色素失禁症(Incontinentia pigmenti,IP)是一种少见的X连锁显性遗传性疾病,临床上多见于女性,出生后不久即发生,典型表现分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着.70%~80%的患者有皮肤外表现,多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼.近年来,核因子NF-κB基因调节体(NEMO)基因已被确定为IP的致病基因.