目的:回顾分析80例以蛋白尿为突出表现的儿童紫癜性肾炎的临床与病理特点,探讨其临床表现与病理改变的关系.方法:观察2005.1-2013.1住院的紫癜性肾炎患儿240例,以蛋白尿为突出表现的共80例,其中男56例,女24例,男女之比约为2.1:1,年龄3～18岁,平均10岁6个月,所有患儿均测定尿微量白蛋白、尿转铁蛋白、NAG酶、α1-微球蛋白,β2-微球蛋白,肌酐清除率(CCr),肝功、肾功、体液免疫(IgG,IgA,IgM,C3)、24小时尿蛋白定量,同时除外SLE、乙肝、丙肝、梅毒、HIV所致肾损害的相关检查,在B超引导下肾穿刺活检,标本均作常规光镜,免疫荧光IgG,IgA,IgM,C3,C1q标记及电镜检查,病理分类按国际儿科肾脏病学会(ISKDC)推荐的诊断标准.结果:80例患儿临床表现有水肿者12例，少尿6例.并发消化道出血、高血压脑病3例，肾功能异常6例，蛋白尿＜50g/Kg/d，病理改变轻微24例，蛋白尿＞50g/Kg/d(达肾病水平))29例，少尿与肾功能异常仅见于肾病综合症型;病理分型:Ⅱa 2例，Ⅱb 6例，Ⅲa 24例，Ⅲb 46例，Ⅳb 2例;临床与病理的关系::24例蛋白尿＜50g/Kgld者，病理改变轻微，表现为Ⅱa或Ⅱb;56例蛋白尿＞50g/Kg/d(达肾病水平)者，病理改变重，表现为Ⅲa,Ⅲb,Ⅳb;免疫荧光:单纯IgA 12例，LgA+IgG 4例，IgA+IgM 36例，IgA+IgG+IgM 32例;其中5例临床改变较重，病理改变相对较轻;其中临床改变较轻，病理改变相对较重。治疗:所有病例均给予口服强的松，甲强龙冲击，雷公藤，CTX,CSA,MMF,ACEI,ARB，保肾康，潘生丁，肝素钠，同时限盐、利尿、调节饮食等对症治疗;随访:6-30月，65例蛋白尿消失，临床痊愈，8例仍有少量蛋白尿，3例并发消化道出血、高血压脑病，4例发展到肾功能不全。结论:①.蛋白尿＜50g/Kg/d者:其临床分型与病理变化基本一致，病理改变轻微。②蛋白尿＞50g/Kg/d(达肾病水平):临床症状与病理不完全平行;其病理改变均重于临床，HSPN患儿临床表现为肾病综合征者，病理改变相对较重。③单纯IgA沉积者病理改变相对较轻，IgA+IgG+IgM等多种免疫复合物沉积者，临床表现较重，病理改变也相对较重。④.以大量蛋白尿为主者，病理改变较重，预后较差，但还须进行长期随访观察。