自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现的自身免疫性疾病,通常包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC).过去多认为这类疾病在我国极为少见,因而多数临床医师对本类疾病重视不够.近年来,由于对此类疾病的认识不断深入以及有关自身抗体检查方法的不断普及,国内报道的自身免疫性肝脏疾病也不断增加.以下简要介绍有关本组疾病的国内外诊疗进展,以帮助临床医师进一步提高对本组疾病的诊断和治疗水平.为提高自身免疫性肝脏疾病的诊断和治疗水平,作为诊断和治疗肝脏疾病的临床医师应该认识到肝病病因的复杂性.尽管病毒性肝炎(特别是慢性乙型肝炎)在我国是最常见的肝脏疾病,但不能因此认为病毒感染是肝脏疾病的惟一病因.所以,在临床上见到任何有肝脏肝功能试验异常(或有肝脏疾病的其它征象)者,都应该认真寻找其病因.对于没有甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒现症感染的血清标志物的患者,应该考虑其它病因(如化学损伤、脂肪代谢异常、血管异常、遗传代谢异常及自身免疫性肝病).如果患者有球蛋白、γ球蛋白或免疫球蛋白(G或M)升高或自身抗体阳性,应考虑为自身免疫性肝病,并该根据以下3种自身免疫性肝病的特点进一步区分为哪一种具体疾病,因为它们的诊断和治疗都是不相同的.