目的：探讨自身免疫性甲状腺疾病合并恶性贫血的临床特征、治疗方案及转归。方法：对四例自身免疫性甲状腺疾病合并恶性贫血的患者临床特征进行分析，并做相关文献复习。结果：四例患者中，慢性淋巴细胞性甲状腺功能减退两例，甲状腺功能亢进两例，均为内因子和或抗胃壁细胞抗体阳性，其他自身抗体阴性。两例患者合并有其他自身免疫性疾患，未见有明确家族史。四例患者血象均表现为大细胞性贫血，三例患者有白细胞的下降，其中两例合并有血小板的减少，经治疗后短期即有明显的恢复，且治疗后血小板表现出增生迹象；四例患者均有有乳酸脱氢酶的升高，治疗后亦出现明显下降。复习文献发现多为自身免疫性甲状腺疾病中恶性贫血报道较少，在黄色人种中未见有详细报道。结论：自身免疫性甲状腺疾病同时合并恶性贫血为罕见疾病，甲状腺疾病患者治疗前需完善血常规、肝功能的相关检查，如发现有巨细胞性贫血，需警惕合并恶性贫血的可能，一旦确定即予以积极治疗，预后良好。