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目的
总结儿童结直肠血管畸形的临床特点，探讨最佳手术方式。
方法回顾性分析2010年1月至2014年2月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的14例结直肠血管畸形患儿临床资料，包括临床表现、影像学检查、手术和随访。本组男女之比为3.7∶1，平均发病年龄为1.5岁，平均误诊时间为4.1年。11例为独立的病变，3例为Klippel-Trenaunay综合征。主要表现为逐渐加重的便血、贫血。所有患儿术前均行结直肠超声、结肠镜检查，行CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)13例，行MR血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)1例。结肠镜下可见病变肠管与正常肠管界限清晰，13例患儿可见受累肠管肠黏膜充血、水肿，血管网模糊；1例患儿可见散在大小不等的紫疱。12例患儿经腹肛门行Soave手术，1例仅行畸形重复血管结扎，1例腹腔镜探查、经肛门Soave手术。
结果本组术后住院时间4～25 d，平均15 d。开始扩肛时间14～25 d，平均为20 d。除1例失访外，余者术后获门诊及电话随访，平均16个月。复查血常规，血红蛋白基本恢复正常。术后4例患儿有血便，其中2例患儿偶尔大便带血丝；1例术后4个月出现臀部感染，行抗感染和切开引流后治愈。
结论结直肠超声、CTA以及结肠镜的联合应用，可明确了解本病，降低误诊率；经腹肛门Soave手术，能安全完整地切除病变肠管，有效的治愈或改善便血。