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本文论述了一例以左肺不张伴急性呼吸衰竭为首发表现的结节病例，详细阐述了对其的临床诊断过程。由于结节病缺乏敏感和特异的诊断方法以及临床表现多种多样，尤其是以气管壁弥漫性狭窄合并一侧肺不张为主要临床表现的病例极少，这给最初的诊断和治疗带来许多困难。在争取患者及其家属的同意下通过再次纤支镜检查获得了宝贵的病理证据，综合动态病情变化，做出了结节病的诊断。这一病例对结节病有了新的认识，在临床工作中要重视将病理和临床紧密结合综合判断的重要性。