目的:探讨神经纤维瘤病的临床特点和治疗方法. 方法:回顾性分析1995年以来收治的8例神经纤维瘤病的临床、影像学资料及治疗. 结果:8例中男性4例,女性4例;年龄14-45岁;首发症状为单侧或双侧听力下降及耳鸣4例,视力下降、头痛伴步不稳2例;查体下肢无力4例,皮肤结节、咖啡色斑3例,一侧不无全性面瘫和面部触觉减退及角膜反射迟钝4例.按美国国有卫生研究会诊断标准,3例属NF-1型,5例属NF2型.8例中1例间隔两年双侧听神经瘤切除术两次,1例先后作10次颈、胸、腰椎管内神经纤维瘤切除术.余6例行单侧听神经瘤切除术.7例行肿瘤全切,1例行次全切除.8例中5例术后神经麻痹,1例完全康复,1例术后第6天并发肺部感染死亡. 结论:MRI及强化扫描对检出中枢神经系统的纤维瘤有明显优势.治疗应根据年龄、术前听力、肿瘤大小等采取个体化原则决定,解除脑干压迫为首要任务。