目的:观察营养支持对治疗少见病小肠淋巴管扩张症的效果,探讨肠内、外营养支持对小肠淋巴管扩张症的治疗作用。 方法:对我院一位确诊为“小肠淋巴管扩张症”的14岁女性患儿在5次住院治疗中采用营养科配制的肠内营养制剂,辅以饮食、肠外静脉补充等营养支持,营养治疗原则:1.低钠饮食,降低肠内渗透压,控制腹水。2.无面筋食品,此病人曾因食面食后而发病,应控制麦醇溶蛋白过敏。3.采用低脂(中、短链脂肪酸)高蛋白食品如:鸡蛋清、瘦猪肉、牛奶、裸鱼类、豆制品等每日摄人蛋白质在50克左右。4.在胃肠不适时采用少量多餐,每日5-6次,应选用少渣食品如:冬瓜、土豆、胡萝卜、山药、香蕉、果汁等,烹调要制软制烂,禁用有刺激性的调味品。5.在病人发烧呕吐、严重腹泻,饮食障碍情况下,给予静脉营养及能量支持,补充中/长链脂肪乳,必需氨基酸,电解质,能量合剂、佳利多维、胰岛素等调节机体代谢减少并发症。观察并记录其身高、体重、生化等指标的变化情况。 结果:经过5个多月病情反复发作,患儿身高没有生长变化,体重较患病前减少了2kg,为标准体重的86％,血常规、血清蛋白均出现下降,但未出现电解质紊乱及肝肾功能异常。病人没有出现电解质紊乱及肝肾功能异常,总蛋白63g/L,血清蛋白37g/L,血红蛋白120g/L,病情趋于稳定自动出院,继续营养调节。 结论:此病的治疗尚未有治愈报道。根据病情变化,采用肠内及肠外多种方法的营养调治,能缓解机体生物代谢紊乱,控制并发症。对本患儿所采用的低脂(中、短链脂肪酸)高蛋白膳食使脂类较易溶于水和体液,在胰脂酶或胆盐缺乏的情况下比较容易水解,运输时不需要形成乳糜微粒,可越过淋巴系统经门静脉直接运入肝脏,减轻对肠粘膜刺激和阻止脂肪酸进入淋巴管,减轻肠淋巴管的扩张。此病引起了内源性蛋白质在小肠的分泌,包括糖蛋白等各种消化酶和脱落细胞的蛋白质,加之饮食障碍减少了游离氨基酸的吸收,口服乳清蛋白粉及要素膳,确保优质蛋白质的摄人,经肠道吸收的水解蛋白优于游离氨基酸液,肠道易于吸收且渗透压又较低,不致于加重腹泻。