【摘 要】
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先天性脑穿通畸形(congenital porencephaly)是一种少见的脑实质内出现充满脑脊液的囊肿和空洞的中枢神经系统疾病,最早由Heschl于1859年提出,又称"先天性脑空洞症"、"脑穿通
【机 构】
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首都医科大学附属复兴医院 北京 100038
【出 处】
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中华中青年神经外科交流协会第二届学术大会
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先天性脑穿通畸形(congenital porencephaly)是一种少见的脑实质内出现充满脑脊液的囊肿和空洞的中枢神经系统疾病,最早由Heschl于1859年提出,又称"先天性脑空洞症"、"脑穿通囊肿"、"脑积水性空洞脑"等,其发病率约占颅内良性囊肿的0.3％—0.9％.本病病因可能是出生前的异常发育所导致,Yakeovlev和Wadswith认为胚胎时期脑血管发育异常是本病的主要病因,此外也与遗传、染色体异常以及生物、化学、物理等外在因素有关.尽管这是一种良性病变,却具有潜在的危害,故凡有症状者,一经明确诊断,尤其是伴有癫痫发作者,应及早手术治疗.但目前国内外术式多种多样,且取得的效果及预后各不相同,尚无公认有效的成熟治疗方案,因而选择一种合适的手术方式对今后先天性脑穿通畸形的治疗有着举足轻重的研究意义和现实应用意义.作者就目前国内外先天性脑穿通畸形的手术方式的选择与治疗这个关键问题进行了系统的分析和综述.
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