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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocyfic lymphohistiocytosis,HLH),是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。本症以儿童病例报告最多。临床上以发热、肝脾肿大、黄疽、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征。分为两型,一是原发性噬血细胞综合征,又称家族性噬血细胞综合征；二是继发性噬血细胞综合征。文献中报道的儿童巨噬细胞活化综合症(Macrophage activation syndrome,MAS)多属于继发性噬血细胞综合征。