生长激素治疗Turmer综合征疗效及成年终身高影响因素综合分析

来源 :2011年第11届中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yaoyie
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  目的:观察重组人生长激素(rhGH)治疗Turner综合征(TS)的疗效并综合分析改善其成年终身高(FAH)相关的影响因素。方法:达FAH的TS患儿以往经rhGH治疗组30例、未治疗组16例,比较分析经治组与未治组、及治疗前后患儿的预测成年身高的标准差分值(PAHSDS)、按年龄的身高标准差分值(HtSDSCA)、按骨龄的身高标准差分值(HtSDSBA)和生长速率(GV)等生长参数的变化,并综合分析影响FAH的因素。结果:(1)治疗组与未治组比较:治疗组与未治组患儿各项生长参数基线值无显著差异,所达FAH则较未治组有明显改善,治疗组中有33%FAH达THt范围,而未治组16例均未达到;治疗组中有500YoFAH属成年矮身材,远少于未治组( 87. 5% ):(2)治疗组前后比较:治疗结束时按遗传靶身高判断的FAH较开始治疗时的预测身高(PAH)有显著增高(p<0. O 1),治疗前患儿的PAH均未达THt范围,而到FAH时有33%己达到;虽有50%的FAH仍属成年矮身材,但较开始治疗时属成年矮身材的比例(67%)己显著减少。结论:rhGH治疗能显著改善TS患儿的FAH,但疗效存在个体差异,以按性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程及PAHoSDS为影响FAH最主要的因素,核型也可能对FAH有所影响。故对于TS的患儿采用rhGH治疗起始年龄宜早,性激素启动青春发育前的rhGH疗程宜长,采用适当的rhGH剂量,FAH才更获益。
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