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肺动脉高压是结缔组织病常见而且严重的并发症。血管扩张治疗是肺动脉高压的主要治疗手段。腺苷能够快速降低肺动脉压力;而伊洛前列素是稳定的前列环素类似物,吸入后也能够快速降低肺动脉压力,目前临床已经用于治疗各种类型的肺动脉高压。在结缔组织病合并肺动脉高压的患者进行右心导管检查,了解这类患者的血流动力学特点,并比较腺苷和伊洛前列素的急性血管扩张效果。