【摘 要】
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目的:中国汉族青少年重症肌无力(JMG)的临床特征分析.方法:符合JMG诊断标准的1995年1月到2012年8月复旦大学附属儿科医院入院的所有初发及未经治疗汉族患者,总结性别分布、发病年龄、临床表现、重复电刺激、胸腺影像学、并发疾病及家族史结果;血清中AchRab结果、AchRab(+)组和AchRab(-)组临床特征比较;血清Titinab结果、Titinab和胸腺瘤的关联,以及激素治疗预后.结
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院 201102
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的:中国汉族青少年重症肌无力(JMG)的临床特征分析.方法:符合JMG诊断标准的1995年1月到2012年8月复旦大学附属儿科医院入院的所有初发及未经治疗汉族患者,总结性别分布、发病年龄、临床表现、重复电刺激、胸腺影像学、并发疾病及家族史结果;血清中AchRab结果、AchRab(+)组和AchRab(-)组临床特征比较;血清Titinab结果、Titinab和胸腺瘤的关联,以及激素治疗预后.结果:(1)261例患儿均临床确诊为JMG,男115例,女146例,男:女=1:1.27.起病年龄4.1个月至15岁,发病年龄中位数为3.00岁,(79.7％)在1～＜6岁起病.Osserman分型:Ⅰ型(眼肌型)244例(93.5％),Ⅱ型(全身型)13例,Ⅲ型(暴发型)2例(1.5％)及Ⅳ(慢性进展性)1例.肌电图检查神经重复频率刺激试验阳性者占22.4％(19/84例).242例进行胸部影像学检查结果发现胸腺瘤1例,经术后病理证实;增生41例(18.3％),胸腺正常197例.2例(0.8％)合并甲亢,分别2例(0.77％)和4例(1.5％)患儿有MG、甲亢家族史.(2)203例非选择性地进行了乙酰胆碱受体抗体(AchRab)检测,阳性率47.8％(97例),分析AchRab(+)组发病年龄明显小于AchRab(-)组,差异有统计学意义,AchRab(+)组与AchRab(-)阴性组比较中性别分布、临床分型分布无统计学差异.(3)155例进行Titinab检测,阳性51例(32.9％),阴性104例;51例中胸部影像结果未发现胸腺瘤.1例胸腺瘤患者系早期病人,因当时条件所限,未能进行Titinab检测.结论:中国汉族JMG表现为单一发病高峰,为幼儿期和学龄前期.临床分型中Ⅰ型居多,甲亢同JMG关系密切.AchRab(+)组发病年龄明显早于AchRab(-)组.JMG中Titinab阳性同胸腺瘤关联不强.
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