中枢神经原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学研究

来源 :中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:fengzhongyun22
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  目的 中枢神经原始神经外胚层肿瘤(cPNET)是一种颅内罕见的恶性肿瘤,在原发性中枢神经系统肿瘤中占比小于1%.其恶性程度高并进展迅速且预后极差,大多数患者生存期较短.其临床及影像学表现特异性较小,故术前误诊率较高,易延误病情.本文旨在探讨cPNET的临床及CT、MRI等影像表现.方法 收集广州军区武汉总医院2002年1月~2015年12月诊治的15例cPNET患者的临床、影像资料,回顾性分析其发病年龄、性别及头颅MRI等影像表现.结果 1.发病特点:⑴男性9例、女性6例,男女性别比3∶2.⑵年龄2~23岁,平均12.6岁.1~10岁8例;11~20岁5例;21岁、23岁各1例.⑶临床症状:颅高压(头痛、呕吐、视乳头水肿)12例,伴肢体无力3例,伴癫痫6例;单纯头痛3例.2.影像学特点:⑴病灶多位于中线周围的灰白质交界区,形态以类椭圆形多见,部分呈分叶状或不规则形,大小2.8-9.4cm,平均4.3cm.⑵10例肿瘤边界清晰,5例肿瘤边界不清.13例肿瘤在T1图像上呈低信号或稍低信号,2例为中等信号;11例在T2图像上呈中等信号,3例呈稍高信号,1例呈高信号.⑶增强扫描肿瘤实体部分不同程度的强化,10例无瘤周水肿,5例轻度瘤周水肿.⑷肿瘤液化坏死部分较实质部分少,且常位于肿瘤边缘部与其它脑肿瘤不一致:15例肿瘤中有13例存在少量液化坏死,都位于肿瘤边缘;2例肿瘤实质存在坏死,但增强时亦见未完全坏死部分明显强化.结论 ⒈发病率较低,以青少年为主,男性发病率略高于女性.⒉cPNET临床表现无特异性,主要表现为肿瘤局部占位效应及神经功能障碍.颅高压是最常见的首发症状,小部分以癫痫为首发.⒊病灶大小对预后影响较小,但病灶累及脑室系统或神经核团会影响预后,这与cPNET沿脑脊液播散及位置较深影响手术有关.⒋手术是首选治疗方法,肿瘤完全切除组与未全切组比较,前者预后明显优于后者.
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