皮肤相关的自身炎症综合征

来源 :第14次全国皮肤性病学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:kbens
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自身炎症综合征类似感染或风湿病,但既无病原体也无自身抗体,是不同于感染,自身免疫,变态反应及免疫缺陷病的系统性或器官性炎性谱系疾病。自身炎症综合征包括家族性地中海热(FMF),高IgD综合征(HIDS),及肿瘤坏死因子受体相关发热综合征(TRAPs),家族性寒冷性自身炎症疾病(家族性寒冷性荨麻疹)、Muckle—Wells综合征,新生儿系统性炎症疾病,PAPA综合征,克罗恩肠病,Blau综合征和早发结节病等,以及一些未确定或其它炎性疾病如关节病性银屑病,Behcets综合征,Sweets综合征等。近年遗传学研究表明自身炎症综合征发生与NLR家族基因突变密切相关。 本文介绍了自身炎症综合征遗传学的研究,分析了自身炎症综合征发病机制与NLR家族炎性信号的传导途径,提出了自身炎症性疾病的治疗方法。
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