肌肉病理在神经元蜡样质脂褐质沉积症诊断中应用价值的研究

来源 :中华医学会第十六次全国神经病学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xp968
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目的:探讨肌肉病理在神经元蜡样质脂褐质沉积症(NCL)诊断中的应用价值.方法:1例"进行性视力下降、智能减退14年,行走不稳及重复语言8年"的19岁女性患者,其外周血涂片中发现白细胞有自发荧光的颗粒样物质沉积,拟诊为青少年型神经元蜡样质脂褐质沉积症(JNCL),在其知情同意后行左肱二头肌活检术,分别留取光镜和电镜标本.
其他文献
目的:探讨小卒中患者新发缺血性事件的危险因素.方法:采用前瞻性研究纳入发病72小时内收住院的急性缺血性小卒中患者(NIHSS评分<4分)进行研究.随访评估90天的神经功能预后,同时观察90天的缺血性脑血管事件(包括新发脑梗死、短暂性脑缺血发作).
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目的:为了增强骨髓基质干细胞治疗缺血性脑卒中的效果,本研究采用去铁敏和DMOG处理干细胞,上调CXCR4,然后采用尾静脉注射的方法将干细胞注入动物模型体内,使得干细胞迁移向病灶的能力提高,从而达到增强治疗缺血性脑卒中的目的.
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目的:探讨脑卒中后抑郁(PSD)大鼠丘脑脑源性神经营养因子(BDNF)及其高亲和力受体TrkB蛋白的表达变化,及其在PSD发病机制中的作用和意义.方法:利用线栓法制备局灶性脑缺血大鼠模型,加以慢性不可预见的中等应激刺激和孤养方法造成PSD动物模型,并与正常对照组、脑卒中组及抑郁组作比较.每组8只动物,应用免疫组化检测各组大鼠造模后第29天丘脑BDNF和TrkB免疫阳性细胞数的表达变化.
会议
目的:通过建立大鼠慢性酒精中毒自由饮模型,观察和探讨慢性酒精中毒性视网膜及视神经病理改变.方法:36只Wistar雄性大鼠随机分成对照组、实验组,各18只.其中对照组饮用普通水;实验组酒精浓度从6、9、12%各5天递增至20%后以该浓度维持饲养,于第2个月、3个月、4个月末行视网膜及视神经病理检查.
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目的:神经系统副肿瘤综合征(PNS)是指一些肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和(或)肌肉组织损伤的一组综合征,也称之为肿瘤的远隔效应.我科收治的1例淋巴瘤引起的PNS1例患者男性,50岁,主因"尿便障碍7月,双下肢麻木、力弱5月,加重半月"入院.患者首发症状为尿潴留、便秘,后出现左下肢无力、麻木,当地医院行脊髓MRI示胸髓异常信号,按脊髓脱髓鞘病治疗,先后两次行激素冲击治疗,有症状缓解,但每次激素
会议
目的:参考国外Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床诊治指南,多学科协作,进行糖皮质激素(GC)治疗DMD的前瞻性、随机、对照的临床试验,系统地评估GC治疗DMD的疗效和远期预后的影响,以期为西南地区DMD的早期诊断、早期干预、疗效评价及副反应监测提供建设性的指导意见.
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目的:通过皮肤交感反射(SSR)检测技术,研究高同型半胱氨酸血症(Hhcy)对2型糖尿病(DM)交感神经功能状态的影响,进一步探讨Hhcy与2型DM自主神经病变(DAN)的关系.
会议
目的:报道8例MELAS病人的临床、肌肉病理表现和基因检测结果.方法:回顾性分析8例MELAS病人的临床表现、血清酶学、电生理、影像学、肌肉活检组织病理及基因检测结果.结果:首发症状:4例头痛,2例脑卒中发作,癫痫和上消化道出血各1例;病程中有全身抽搐发作4例,脑卒中发作5例,精神症状2例等.其中1例患者在首次癫痫发作后16小时首诊我院,在48小时内确诊为MELAS.
会议
目的:通过体感诱发电位恢复曲线的方法,研究广泛性焦虑症患者皮层兴奋性的变化.方法:从宣武医院神经内科门诊随机抽取15名广泛性焦虑患者为研究对象,选取15名性别、年龄匹配的健康人作为健康对照组.给予单脉冲电刺激左侧正中神经记录单脉冲体感诱发电位;给予时间间隔为20 ms、60 ms、100 ms和150 ms的双脉冲电刺激(条件刺激S1;测试刺激S2)记录双脉冲体感诱发电位.
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目的:通过分析总结10例平山病的临床特点,肌电图及影像学特征,提高对疾病的认识并提高其早期诊断水平.方法:回顾性分析10例经临床证实的平山病患者.患者均为男性,发病年龄13~26岁,平均(17.55±4.23)岁;病程6个月至6年,平均(1.04±2.01)年.
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