【摘 要】
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慢性淋巴细胞白血病是一种异质性疾病,许多预后因素已经识别来较好的判定病人的预后.几十年来,Rai和Binet的临床分期系统一直是临床管理病人的基础和主要指标.慢淋的遗传学、生化指标以及二代测序的出现提供了很多可以预测其预后的指标.基于这些知识,几个预后评分系统产生,主要用来预测总生存和不治疗的存活情况.这些预后评分系统是在化疗和化学免疫治疗时代产生的.因此,评分系统在新药时代需要被验证.尽管慢淋的
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慢性淋巴细胞白血病是一种异质性疾病,许多预后因素已经识别来较好的判定病人的预后.几十年来,Rai和Binet的临床分期系统一直是临床管理病人的基础和主要指标.慢淋的遗传学、生化指标以及二代测序的出现提供了很多可以预测其预后的指标.基于这些知识,几个预后评分系统产生,主要用来预测总生存和不治疗的存活情况.这些预后评分系统是在化疗和化学免疫治疗时代产生的.因此,评分系统在新药时代需要被验证.尽管慢淋的治疗选择很多,但是TP53的突变和复杂核型仍然是极高危因素,预示着具有较短的存活期.而现在最新发布的慢性淋巴细胞白血病的CLLIPI评分系统整合了其中的大部分因素,为新药靶向治疗新时代提供了一个预测工具.
其他文献
心血管疾病的常见危险因素包括体重指数(BMI)、年龄、吸烟、高血脂、高血糖等,这些风险因素大多可以控制并因此降低心血管疾病发生风险.但是,基于这些常见危险因素建立的风险评分模型(Framingham评分,PROCAM评分和European Society of Cardiology SCORE4等)并不能完全预测所有心血管疾病,有相当一部分心血管疾病患者在当前的心血管疾病风险模型下不能诊断.
合理的降压目标值是高血压治疗中的重要临床问题.降压目标值的设定主要依据大规模临床试验,而各临床试验因治疗方案及受试者基本条件等存在明显差异,难免出现分歧.2017AHA/ACC高血压指南重新定义高血压诊断标准的同时,将降压目标值调整为＜130/80mmHg,这一变更在国内外心血管领域引起极大的反响,本文就降压目标值及一些争议焦点进行再讨论.
在过去的5年里,选择非移植治疗先天和获得性再生障碍性贫血的比例在明显扩大.在未来,需要移植的几率可能更低.单药艾曲波帕治疗难治性AA取得三系血液学反应,这在应用其他生长因子多年临床试验失败之后促生了对生长因子的新兴趣.添加艾曲波帕至免疫抑制治疗的初步结果是充满希望的,但在促进其对初治疾病的标准化应用之前需要评估克隆演变速率的长期随访数据.达那唑,传统上不太优选其用于治疗血细胞减少,能够防止与由端粒
特发性再生障碍性贫血(AA)治疗的首选是人类白细胞抗原(HLA)同胞相合供者的异基因造血干细胞移植(HSCT).全相合无关供者(MUD)移植可考虑用于免疫抑制治疗失败后无同胞供者的患者,替代供体移植(不相合无关、脐带血或单倍体HSCT)可适用于无MUD的患者.HSCT也被应用于先天性疾病患者的全血细胞减少或严重的单系减少.目前,HSCT目的不仅要治愈患者,也应避免长期的并发症,尤其是慢性移植物抗宿
造血细胞移植(HCT)是治疗多种恶性血液病的基础,但是移植相关的并发症和致死性限制了在老年人群中的应用.生物学或按日历年龄问题已不再是HCT的屏障,因为在过去的十年里,移植的应用有很大的增长,增长的部分主要是在生命中的第8个10年做移植的人群.对可移植的候选老年患者进行生理学年龄或一般健康状况的评估需要系统的方法,包括对功能和合并症的评估,往往通过老年医学评估(GA)来完成.GA由共患病测定、功能
自然杀伤(NK)细胞功能在许多活化型和抑制型受体之间调节达到很好的平衡,其中杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIRs)最具多态性,获得全面研究.KIRs认可NK细胞去识别靶细胞上HLA I类分子的下调或缺失(被称为迷失自我),该现象通常可在病毒感染细胞或肿瘤细胞中观察到.因为KIR和HLA基因定位于不同的染色体,在异基因环境下,如造血干细胞移植之后,表达抑制型KIR的供者NK细胞,能够对这种迷失自我识别
肠道移植物抗宿主病(GVHD)对于成功的异基因造血细胞移植仍然是重大的障碍.肠粘膜包含肠道的内衬,并与居于肠腔内的共生微生物保持着接触,最近的进展明显增进了对肠粘膜和肠内微生物群相互作用的理解.对移植后宿主粘膜组织和共生者的变化一直在研究,对粘膜免疫和肠道菌群的激烈见解现正转化为预防和治疗急性GVHD新方法的临床试验.在本篇综述里,总结了急性GVHD期间有关肠粘膜方面的新近发现.
CLL的治疗最近取得前所未有的突破,批准几种靶向药在一线、复发难治和高危的CLL的临床应用.传统上,CLL的一线治疗方案为联合化疗(氟达拉滨,环磷酰胺,苯达莫司汀,苯丁酸氮芥)和CD20单抗(利妥昔单抗rituximab,奥法木单抗ofatumumab和obinutuzumab).选择性抑制CLL增值和存活的重要通路治疗手段的发现使现代研究飞速进展.尽管有相当大的进步,但是很多还是未知的,最佳治疗
新型小分子抑制剂的优势已经改变了慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的治疗方法.这些治疗方法越来越多的应用于复发的患者、17p缺失的患者、最近也作为未治疗的CLL患者的一线治疗.此外,许多这些新药都是口服制剂,比化疗免疫治疗显著减少骨髓抑制.然而,这些新药有一些独特的毒性,临床医生用药前必须熟悉这些毒性.还有二代试剂的持续开发,具有比美国食品和药物管理局(FDA)批准的化合物更小的毒性及应用前景.此外
1名61岁的有慢淋病史的患者突然感觉自己极度疲劳、盗汗.3年以前他被诊断为慢淋,是在常规血象检测基础上诊断的,没有其它合并症.体格检查发现有颈部和腋窝淋巴结2～3厘米肿大,脾肋下可触及,血常规的结果是淋巴细胞比例增多、血小板减少、贫血,预后指标检测FISH查13q-阳性,伴有IGHV突变.这个时候,就会思考这个病人的最佳治疗方案.