本文首先阐述了Budd-Chiari综合征(BCS)狭义及广义的概念，并根据发病原因和梗阻部位对此病的分型进行介绍。然后提出根据阻塞部位及疾病阶段的不同，BCS患者临床表现具有较大差异，误诊率高，诊断主要靠影像检查和肝活检，并详细介绍了应用多层CT及MR检查对不同阻塞部位及疾病阶段患者诊断结果的分析，并指出多层CT及MR检查创伤小、操作简单、可重复性强，除可充分暴露HV, IVC阻塞的部位、程度和范围外，还能清楚显示肝内、外侧枝静脉，并能正确反映肝脏血流动力学变化及肝实质损伤情况，与传统DSA比较，前者图像更加立体、直观，能够一次显示所有病变的肝静脉，以及病变血管与IVC,副肝静脉间的解剖关系，对于BCS诊断、分型和制定手术方案具有其特有的优势，减少了治疗的盲目性。肝移植术前充分评价BCS患者的肝实质病变情况、明确肝静脉及下腔静脉受累的部位和范围、门静脉和肠系膜上静脉血栓情况对于受体选择以及术中肝静脉及下腔静脉处理方式的选择具有重要指导意义。