【摘 要】
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目的：分析重庆医科大学附属儿童医院新诊急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)病例资料,初步评估中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006诊疗建议的疗效.方法：对重庆医
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科 400014
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：分析重庆医科大学附属儿童医院新诊急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)病例资料,初步评估中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006诊疗建议的疗效.方法：对重庆医科大学附属儿童医院2008年1月～2012年12月共163例经中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006诊疗建议诊断和治疗的AML患儿的住院资料进行回顾性总结分析,除外急性早幼粒细胞白血病(APL).结果：1.共纳入163例AML患儿,男女患儿的比例为1.09:1,中位年龄为5岁4月(4月～14岁1月).2.MICM分型:(1)形态学:AML(1.8％),M0(1.2％),M1(6.13％),M2(41.1％),M4(7.4％),M5(33.1％),M6(4.3％),M7(4.9％);(2)免疫分型:85.3％(n=139)的患儿免疫表型为单纯表达髓系抗原,12.9％(n=21)同时伴淋巴系抗原(Ly+AML),1.8％(n=3)未表型;(3)细胞遗传学:共153例患儿行细胞遗传学检查,异常核型检出率为66.01％.其中以复杂核型最常见,占18.3％,其次是t(8;21)(q22;q22),占16.9％;(4)分子遗传学:共138例患儿行AML1-ETO,PML-RARA,E2A-PBX1和BCR-ABL四种融合基因检查,其中26例患儿检出AML1-ETO融合基因,占18.8％.3.大部分患儿因为经济原因放弃治疗,治疗率仅为55.2％.4.该方案总诱导缓解(complete remission,CR)率为87.8％,无治疗相关死亡(treatment related mortality,TRM)患儿.共21例患儿完成全部化疗疗程,其中4例患儿随访时出现骨髓复发,复发率(relapse rate,RR)为19％.5.随访90例接受诱导缓解化疗患儿,中位随访时间为13个月(1～57个月).90例患儿中位生存时间13个月,中位无复发生存时间9个月,OS率42％,RR为25.6％;其中43例患儿接受≥2疗程以中剂量阿糖胞苷为主的根治性缓解后化疗,中位生存时间20个月,中位无复发生存时间14个月,OS率62.8％,RR为20.9％.结论：中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006诊疗建议可得到较高的CR率、OS率,且耐受性较好.规范化疗是AML患儿长期生存的重要因素.
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