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类风湿性关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)可累及关节外器官,其中皮肤损害主要包括：类风湿结节、类风湿性血管炎和类风湿嗜中性皮病,持久性隆起性红斑(Erythema Elevatum Diutinum,EED)也可伴发于RA,属于RA相关的皮肤小血管炎或嗜中性皮病范畴,也有将其列为RA皮肤损害的一个独立类型.本文介绍一例RA患者并发EED,皮疹初发为关节背侧的水疱、血疱,曾被误诊为大疱性类天疱疮,予较大剂量激素口服不能控制病情,最终于我院确诊为RA相关的EED并给予相应治疗.患者男性,73岁,主因"关节背侧皮疹伴痛痒1年余,泛发全身半年"入院.患者皮疹初发为关节背侧张力性水疱、血疱,伴剧烈的烧灼和刺痛感,渐累及躯干和头面部.外院以"类天疱疮"予强的松15mg Tid口服无效,出血性斑块、结节泛发全身.既往诊断类风湿性关节炎5年,有糖尿病、矽肺病史.体格检查：全身以关节背侧为重弥漫多发的出血性斑丘疹和浮肿性红斑、斑块、结节.辅助检查：常规检查基本正常；直接、间接免疫荧光阴性；ESR 65mm/h↑,抗环瓜氨酸肽/CCP抗体99.0RU/ml↑,免疫球蛋白IgA 5.57g/L↑.病理：嗜中性皮病,伴白细胞碎裂性血管炎表现.结合病理、RA病史和临床表现,诊断为RA相关的EED.在原有治疗方案基础上加用环磷酰胺400mg Qw静脉滴注、秋水仙碱1.5mg Qd口服,皮疹渐呈好转趋势.入院后1个月,患者突发肺部感染并发症死亡.本例RA相关的EED皮疹形态多变,伴有发疱性、出血性表现,短期内泛发全身,极易误诊.实验室检查方面,血沉加快、CCP抗体升高提示患者存在RA相关的免疫异常,IgA升高在EED及其他嗜中性皮病中均有报道,具有一定的提示意义,病理检查对于最终确诊至关重要.患者死于肺部感染并发症,可能与患者肺部陈旧病变(矽肺)、长期口服激素导致免疫抑制状态有关,提示我们：在治疗RA及RA相关的皮肤损害时,对于基础状况不佳的患者,激素和免疫抑制剂的系统应用一定要慎重.