异常代谢产物在心肌内积聚或浸润,可引起典型的以心室舒张期功能受损为主的限制型心肌病表现,收缩功能亦可受累.超声心动图对于不同病因产生的不同疾病,可清晰显示这些疾病的不同之处,而其相同点及相似点则更显而易见.淀粉样变性可累及整个心脏结构,典型声像图为左心室心肌明显肥厚,心肌呈闪烁的颗粒样回声;房间隔、右室壁增厚;各瓣膜亦增厚,回声增强,伴不同程度的瓣膜反流;双房明显增大,心室比例减小;少量心包积液;左心室舒张功能减低或受限,心室收缩功能亦可受累.Lofflers心内膜炎心肌炎,为嗜酸性粒细胞增多综合征最常见的心血管并发症,特征性表现有心内膜及心肌增厚伴点状回声增强;左心室和(或)右心室心尖部血栓形成;左心室后壁基底部心内膜限局性增厚,伴附壁血栓和(或)纤维化形成,二尖瓣后叶常受累;房室瓣瓣叶及瓣下结构破坏,致瓣膜关闭不全;心包积液及限制型舒张功能障碍.Pompe病,又称庞贝氏病、糖原累积症Ⅱ型,主要表现为双心室心肌向心性肥厚,以左心室心肌肥厚为著;心肌回声不均匀,呈斑点样回声增强;左心室乳头肌及肌性结构占据部分心腔,致使左心室心腔几何形变,心腔变小等.Fabry病的心血管改变为左心室心肌向心性肥厚及以左心瓣膜功能改变为主的心瓣膜病,其超声心动图的具有特征性表现为内膜和外膜回声强而中间肌层回声弱的"双边"征象.根据限制型心肌病的病因学,分为四类:(一)心肌性,包括非浸润性、特发性心肌病、家族性心肌病、肥厚型心肌病、硬皮病和弹性假黄色瘤;(二)浸润性,包括淀粉样变性、类肉瘤、Gaucher病、Hurler病及脂肪浸润;(三)贮积性疾病,包括血色病、Fabry病和糖原累积症;(四)心内弹心肌病,包括心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多综合征、类癌心脏病、癌症转移性、辐射、蒽环类抗生素的毒性作用、药物造成纤维性心内膜炎.综上所述,超声心动图虽不能对浸润和贮积性疾病进行病因学诊断,但可根据不同疾病的声像学特点为明确病因提供重要的诊断线索.