【摘 要】
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[目的]探讨脊柱囊性血管瘤病的临床特点及诊疗策略.[方法]通过观察1例脊柱囊性血管瘤病例,结合国内外相关最新文献,分析脊柱囊性血管瘤病临床症状、影像学特点及治疗策略.[结果]脊柱囊性血管瘤病(spinal cystic angiomatosis,SCA)临床罕见,是发生于脊柱的良性先天性疾病,多数以椎体及附件多发脉管瘤样病变为临床特点,其他骨骼系统及内脏组织均可累及.本病多在儿童期及青春期发病,病
【机 构】
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广州中医药大学第一附属医院脊柱专科
【出 处】
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中华医学会第十八届骨科学术会议暨第十一届COA国际学术大会
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[目的]探讨脊柱囊性血管瘤病的临床特点及诊疗策略.[方法]通过观察1例脊柱囊性血管瘤病例,结合国内外相关最新文献,分析脊柱囊性血管瘤病临床症状、影像学特点及治疗策略.[结果]脊柱囊性血管瘤病(spinal cystic angiomatosis,SCA)临床罕见,是发生于脊柱的良性先天性疾病,多数以椎体及附件多发脉管瘤样病变为临床特点,其他骨骼系统及内脏组织均可累及.本病多在儿童期及青春期发病,病程较为缓慢,多数为局灶性血管瘤,男性多于女性,严重时发病部位骨质可能发生溶解,相邻的软组织也可受累.许多SCA患者在发病初期,临床症状不是非常典型,通常包括：体重的减轻,病灶部位的肿胀,皮肤苍白,以及一些功能障碍,发展到后期血管瘤侵蚀部分常常因为合并病理性骨折导致脊柱疼痛,也可能表现出神经症状.通常SCA影像学上改变常常表现为溶骨性改变,椎体及附件表现为散在溶骨性破坏区,骨质边缘硬化,骨皮质多完整.MR T1WI多呈低信号改变,T2WI呈高信号,内部含实性成分或合并出血时则为混杂信号.我们认为典型的SCA,诊断特点如下：①从发病年龄上,该病好发于青春期男孩；②影像学上MR表现为多发血管瘤病灶及淋巴瘤病灶改变,MR T1WI多呈低信号改变,T2WI呈高信号；③可能合并有其余骨骼系统和内脏系统类似的变化(特别是肺脏、肝脏、脾脏)④穿刺病理结果除外其他疾病.在鉴别诊断时,应重点与甲状旁腺功能亢进症、骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤相鉴别.关于SCA的治疗,目前仍没有一个统一的方案,有文献报道应用放疗、手术治疗或者双磷酸盐,干扰素或者降钙素的方案进行治疗.
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