【摘 要】
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以两肺多发/弥漫性肺囊腔性病变为其特征表现的疾病有：1.肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH).2.肺淋巴管肌瘤病(PLAM).3.结节性硬化症(TSC).4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP).5.其它. 概述：朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis ,LCH)是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病.1.单个系统单个部位受累；2.单个系统多个部位受累；3.
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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以两肺多发/弥漫性肺囊腔性病变为其特征表现的疾病有：1.肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH).2.肺淋巴管肌瘤病(PLAM).3.结节性硬化症(TSC).4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP).5.其它. 概述：朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis ,LCH)是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病.1.单个系统单个部位受累；2.单个系统多个部位受累；3.多个系统受累.好发部位：肺、骨、垂体、皮肤、眼等. 发病机理：1.克隆细胞增生(类似肿瘤).2.体细胞变异、病毒感染、免疫学失调.3.吸烟----显著相关性.4.95％患者有吸烟史；个体因素有关,很少的吸烟者会发展为PLCH. 临床表现：发病年龄20～40岁(1～69岁)男女发病率报道不一.男性多见.多数患者嗜烟(80％～100％)无证据表明吸烟数量、嗜烟史长短与病情轻重有关 病理学表现(镜下)：早期：组织细胞浸润细支气管壁间质和上皮形成细胞结节,由LCH细胞、数量不等淋巴细胞、纤维母细胞、嗜酸性细胞、中心粒细胞、浆细胞、色素沉着巨噬细胞等组成.增值期：纤维母细胞增生从结节中心开始,形成典型星芒状结节----中央为纤维疤痕,周围沿细胞壁浸润的细胞组织形成突起. 最终,细胞浸润完全消失,代之以纤维疤痕,周围包绕变形及扩大的气道(疤痕仍保持结节病灶的星芒状结构.邻近含气腔隙充以色素沉着巨噬细胞. 影像学表现(X线早期)：肺内小结节,典型者直径1～10mm,累及两肺且多对称；结节边缘不规则呈特征性星芒状数目不等,每肺叶3、4个～无数个或结节融合；结节多分布于中上肺,肺底部邻近肋膈角处较清晰；病情进展：形成网合结节；进一步发展：明显囊性病灶(大量囊性病灶；结节减少；类似泡性肺气肿；多灶性囊性病灶相邻,直径2～3cm)；晚期：中上肺粗网状密度增高影,可为蜂窝肺.
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