原发于鼻旁窦的神经鞘瘤首先应与该部位好发的其他良性病变相鉴别，如:乳头状瘤可出现其特有的征象“小泡征”(肿瘤呈乳头状生长，其边缘与慢性炎症组织之间由于密度差异形成的间隙)，并可见局限性骨质增生硬化;血管纤维瘤增强扫描明显强化或呈棉球状强化;鼻息肉多呈低密度无强化的软组织影;霉菌性鼻旁窦炎常见于慢性鼻旁窦炎长期使用抗生素的患者，常可见斑点状、线条状或团块状菌丝钙化的特征性表现;神经纤维瘤趋向于多发，很少呈侵袭性改变。就神经鞘瘤本身而言，其良、恶性之间的鉴别则很困难;膨胀性生长的软组织肿块及周围骨结构的完整性可能也有助于良、恶性神经鞘瘤的鉴别，前者倾向于压迫性骨质吸收变薄，而后者倾向于侵袭性骨质破坏并伴有骨壁外脂肪间隙消失。而与其他恶性肿瘤，如鳞癌、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤及恶性淋巴瘤等很难鉴别，对鼻腔、鼻窦等处病变行活检进行病理组织学检查有助于鉴别诊断。