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过去的十余年来人们对肺动脉高压(PAH)的认识逐渐深入,发现了有关疾病产生的遗传学背景,提高了发病学机制的理解,并对临床诊断、评价和预后更加明确,同时近年来的相关治疗也取得了一定的进展.本文从以下方面进行了论述：1.PAH新的分类。2.PAH的病理学改变。3.发病机制。4.PAH的血流动力学改变和临床表现。5.治疗进展。