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尤文肉瘤/外周性原始神经外胚层肿瘤(EWS/pPNET)为好发于青少年的小细胞恶性肿瘤,而发生于新生儿,国内外文献罕有报道。本文将收治的1例新生儿左上臂骨外尤文肉瘤/外周性原始神经外胚层肿瘤诊治情况进行报告,讨论得出:由于EWS/pPNET恶性程度高,远期疗效差,加之新生儿家属一般不接受截肢治疗,使远期疗效进一步降低。在此对该病例进行总结,提出对于新生儿神经系统外占位病变,应考虑EWS/pPNET的可能性;另外如果医疗机构硬件条件较好,对于高龄产妇,在进行产前胎儿超声检查时,可以考虑筛查pPNETs。