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尤文肉瘤/外周性原始神经外胚层肿瘤(EWS/pPNET)为好发于青少年的小细胞恶性肿瘤，而发生于新生儿，国内外文献罕有报道。本文将收治的1例新生儿左上臂骨外尤文肉瘤/外周性原始神经外胚层肿瘤诊治情况进行报告，讨论得出：由于EWS/pPNET恶性程度高，远期疗效差，加之新生儿家属一般不接受截肢治疗，使远期疗效进一步降低。在此对该病例进行总结，提出对于新生儿神经系统外占位病变，应考虑EWS/pPNET的可能性；另外如果医疗机构硬件条件较好，对于高龄产妇，在进行产前胎儿超声检查时，可以考虑筛查pPNETs。