论文部分内容阅读
患儿,男,4岁,因近一月明显消瘦,腹部膨隆来院就诊。超声所见:中下腹腹腔内可见多个低回声占位,形态不规则,较大者范围约157×57mm,中央部为强回声,周边呈低回声,CDFI:内可及丰富的动静脉血流信号,未见明显蠕动,超声提示:淋巴瘤可能性大,肉瘤不除外。增强CT所见:腹腔内可及一软组织影,较大者大小约176×61mm,边界欠清,内可见强化,肠管壁不厚,未及扩张及肿块影,大网膜增厚,CT诊断淋巴瘤,穿刺诊断:胚胎型横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤(Rhabdlmyosarcoma,RMS)是来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤。该肿瘤可发生于有横纹肌的部位,或横纹肌少甚至无横纹肌的部位。横纹肌肉瘤的成分有时是由畸胎瘤或胚胎性混合瘤的某些成分发展而来。其发病率高,占全身软组织恶性肿瘤的第4位,软组织肉瘤第2~3位。可发生于任何年龄,成人和儿童发病率相近,男性较多,该病好发于四肢,头颈及躯干。儿童以头颈为多,占31.5%。发病年龄与组织类型有关。儿童多见胚胎型横纹肌肉瘤,老年以多形型为多,而青少年以腺泡型多见。超声图像具有以下特点:(1)体积较大;(2)边界清晰、边缘不规则、无明显包膜回声;(3)内部呈实性不均匀低回声或伴有斑片状强回声,较大的肿瘤内可见不规则液性暗区;(4)后方无明显声衰减;(5)内部见较丰富的血流信号。彩色多普勒诊断恶性肿瘤的主要依据是肿瘤内见丰富的血流信号。不同部位的肿瘤其声像图变化很大,发生在腹膜后的横纹肌肉瘤罕见,由于本病例的声像图特殊与肠管明显粘连和肠管壁环形增厚不易鉴别。横纹肌肉瘤分布部位较广,不同部位肿瘤声像图变化较多,与其他软组织恶性肿瘤鉴别常有一定困难。滑膜肉瘤亦是软组织高度恶性肿瘤,可在全身软组织内生长,瘤体边界欠清楚,呈分叶状或不规则形。肿瘤内以不均质低回声为主,亦可见非均质强回声。侵袭性纤维瘤病以往也称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤,是由成熟纤维结缔组织形成的一种少见的良性纤维组织增生性肿瘤,其可发生在全身各部位,瘤体生长迅速,超声表现病变边缘回声清楚而光滑时多有包膜,边缘模糊不清时多呈浸润性生长,瘤内为均匀低回声区,可能因肿瘤富含胶原纤维出现后方声衰减,部分肿瘤沿肌腱或神经生长,瘤内含有强回声点状结构。由于横纹肌肉瘤与侵袭性纤维瘤病声像图酷似,单凭声像图难以鉴别,超声引导穿刺取活组织病理检查有助于滑膜肉瘤作出诊断