【摘 要】
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在血液系统恶性疾病中,有一部分来源于自然杀伤(nature killer,NK)细胞.由于NK细胞肿瘤罕见,直到近十多年才逐渐被人们所认识.1986年,Fernandez从一例白血病患者外周血中建立
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在血液系统恶性疾病中,有一部分来源于自然杀伤(nature killer,NK)细胞.由于NK细胞肿瘤罕见,直到近十多年才逐渐被人们所认识.1986年,Fernandez从一例白血病患者外周血中建立了NK细胞来源的肿瘤细胞株,证实了NK细胞恶性增殖性疾病的存在,并首次将其命名为"侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK-cellleukemia,ANKL)".之后,又逐渐有其他学者发现类似病例.1990年,Imamura正式提出"ANKL"是独立于T细胞和B细胞之外的单独存在血液系统恶性疾病.1997年,WHO将这一类NK细胞来源的恶性疾病分为:1)前体NK细胞恶性疾病,主要指原始NK细胞淋巴瘤/白血病;2)成熟NK细胞恶性疾病,主要包括侵袭性NK细胞白血病(ANKL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型).而在2001年正式出台的WHO淋巴瘤分类--T-细胞和NK细胞新生物中,ANKL和结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)仍然分别被归为成熟(周围)T-细胞新生物和主要淋巴结外T-细胞新生物.
此类血液系统恶性疾病,由于共同来源于NK细胞,尤其是ANKL和结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)具有相对独特的临床特征,大多数呈高度侵袭性,进展快,恶性程度高,其真正的病因和发病机制复杂,目前还不十分清楚.本文主要对ANKL以及结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的病因、发病机制、临床特点、治疗及预后进行综述.
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