【摘 要】
：
目的：分析嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素. 方法：回顾性分析20
【机 构】
：
复旦大学附属儿科医院血液科 201102
论文部分内容阅读
目的：分析嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素.
方法：回顾性分析2008年1月至2012年12月在医院诊断65例HLH患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查、治疗及转归.
结果：本组病例以发热(100％),肝脏肿大(96.92％),脾肿大(83.08％)为主要表现,其它临床表现有淋巴结肿大(73.85％),浆膜腔积液(60.00％),出血(26.15％)，皮疹(23.46％),黄疸(23.08％),中枢神经系统症状(16.92％).实验室检查以肝功能异常最为明显,其中以肝酶改变(丙氨酸氨基转移酶,天门冬氨酸氨基转移酶,乳酸脱氢酶)和低白蛋白血症为主,其次有血小板减少(90.77％),纤维蛋白原降低(84.62％),铁蛋白升高(73.85％),高甘油三酯血症(72.31％),骨穿发现噬血细胞(60.94％),高胆红素血症(55.38％),肾功能异常(12.31％).
结论：HLH病因复杂，临床表现多样，预后凶险，基因检测有助于明确病因，诊断明确的HLH患儿应尽早按照HLH-2004方案治疗，中性粒细胞减少，白蛋白降低是影响预后的重要风险因素。
其他文献
功能—技术矩阵,经众多工作者的努力研究,已渐趋成熟与实用。但如何利用功能—技术矩阵构造在广义现代设计领域中适用的科学模式,解决多学科设计方案的组成与评价问题,还存在
为了顺利开展小学语文阅读教学活动并进一步加大对学生阅读能力的培养力度,本文全面的结合了小学语文阅读教学的实际情况提出了几个创新设计的策略方法,希望通过本文可以为后
如果你是一个富裕的中产阶级,如果你能承受150万元以上的总房款,你会选择哪个区域购房?你有多个选择:到近郊去买排屋;到滨江去买可以看到江景的顶跃;在寸土寸金的市中心买高
【摘 要】在现代英语教学中小组合作学习是一种非常值得提倡的教育教学理念。新课程标准也倡导“体验、实践、参与、合作与交流的学习方式和任务型的教学途径。”英语新课程标准明确指出：“创设各种合作学习的活动，促使学生互相学习，互相帮助，体验荣誉感和成就感，发展合作精神”，使学生认识自己学习的优势与不足，乐于与他人合作，养成和谐与健康向上的品格”。 这是英语新课程的主要任务之一。 【关键词】自主；合作；
因为教育的不断改革,老师们在进行教学的过程中,需要更加重视对学生创新意识的培养,这也就要求老师在课前需要精心设计课堂内容,课上发散同学们的思维,课后对课堂结构进行优
近年来我国全国范围内普遍施行的素质教育使得小学数学教学将培养学生的数学思维能力以及让学生“在乐中学”作为教学的主要目标,旨在为学生日后的数学学习以及其它学科学习
为解决当前医疗机构普遍存在的“以药养医”问题,切断医疗机构和药品营销之间的直接经济利益联系,国务院办公厅转发国务院体改办等部门《关于城镇医药卫生体制改革指导意见
目的：探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点、诊治及预后. 方法：回顾性分析自2009年12月至2014年3月本院收治的21例儿童EBV-HLH的临床特点、诊治及转归.