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血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，当肿瘤为实质性累及脑干或作为VHL病变的一部分时治疗仍较困难。近年来，随着神经影像学、显微神经外科技术以及γ-刀技术的发展，对中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断、治疗水平不断提高，该病术前确诊率有了明显提高，显微神经外科技术的应用使脑干实质性血管母细胞瘤等难治性病例的全切率显著提高，病残率得到有效控制。放射治疗对于中小型肿瘤的中短期控制作用良好。家族性HB (VHL病)，医累及脏器多，易复发，愈后较散发性差，临床医生应加强对VHL病的重视。