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由Mazar和Clark首先提出胃肠道间质瘤这一概念，是一种免疫表型上表达KIT蛋白(CD117)，遗传学上存在c-kit和PDGFRA基因突变，组织学上主要以梭形细胞和上皮样细胞呈束状或弥漫性排列为特征的消化道最常见的间叶源性肿瘤。本文介绍了一例胰腺—胃肠外间质瘤的临床特点、病理特征、鉴别诊断以及治疗等问题。