【摘 要】
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目的：探讨法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)合并DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome,DGS)患儿的发病率及其临床诊治特点. 方法：回顾2006年1月至2014年8月郑州大学人民医
【出 处】
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第4届中国心脏重症大会、2015华夏医学科技论坛——心脏重症论坛、第一届中国·国际重症医学大会
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目的：探讨法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)合并DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome,DGS)患儿的发病率及其临床诊治特点.
方法：回顾2006年1月至2014年8月郑州大学人民医院和郑州大学三附院共完成TOF患儿手术671例,根据是否合并DGS进行分组,不合并DGS为对照组,合并DGS为合并DGS组,收集临床资料进行分析.
结果：671例TOF患儿合并DGS有68例,发病率为10.1％(68/671),其中应用微阵列比较基因组杂交技术(array-CGH)证实22q11.2基因缺失患儿12例.合并DGS组常合并低钙血症(63％)、气胸(11.2％)易反复肺部感染(76％)、应用呼吸机时间[(72.0±39.4)小时]及住ICU时间[(6.7±3.4)天]长,分别与对照组4.5％、6.5％、5.5％、45.1±36.2、3.4±3.2比较,差异有统计学意义(P＜0.05).
结论：TOF患儿合并DGS的发病率约10.1％.明确诊断应根据临床表现和免疫表型,做出相应基因缺失分析.只有在抗感染、调节免疫、纠正低钙血症及积极处理并发症等方面综合治疗才能提高围术期成功率.
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