【摘 要】
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<正>【定义】关于特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation ofidiopathic pulmonary fibrosis,AE—IPF)早期是由日本学者Kondan等[1]在1989年提出,至2007年,Collard等对它
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<正>【定义】关于特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation ofidiopathic pulmonary fibrosis,AE—IPF)早期是由日本学者Kondan等[1]在1989年提出,至2007年,Collard等对它进行了综合阐述并提出将其定义为:IPF患者病情出现不明原因的急性恶化[2]。【流行病学】根据目前已有的相关文献资料,AE—IPF的发生率和病死率报道不一。2005年,Kubo等报道大约57%的IPF患者3年内发生急性加重,病死率53%[3]。2011年,Song等报道IPF患者急性加重发生率为35.4%,住院病死率50%以上,1年生存率为65%,3年生存率仅18.4%[4]。2006年Kim等进行了回顾性研究[5]并发现,在入组的147例IPF患者中,诊断后病程1年的急性加重发生率为8.5%,
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