【摘 要】
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目的：急性混合细胞性白血病(MPAL)是一类较为少见的预后不良的急性白血病,该类患者体内的幼稚细胞表面表达两系以上的抗原(髓系、T淋系、B淋系).为了评估CCLG-2008方案对于儿童MPAL患者的疗效,回顾性地分析了2008年7月至2012年6月之间所有诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL)病人的资料,对比同一危险程度使用相同方案治疗对ALL与MPAL患者的疗效.方法：所有初诊的ALL患儿均使用CC
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院血液科 215003
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：急性混合细胞性白血病(MPAL)是一类较为少见的预后不良的急性白血病,该类患者体内的幼稚细胞表面表达两系以上的抗原(髓系、T淋系、B淋系).为了评估CCLG-2008方案对于儿童MPAL患者的疗效,回顾性地分析了2008年7月至2012年6月之间所有诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL)病人的资料,对比同一危险程度使用相同方案治疗对ALL与MPAL患者的疗效.方法：所有初诊的ALL患儿均使用CCLG-2008化疗方案.MPAL患儿的诊断是依据2008WHO诊断标准.分析了这些病例的诊断、免疫分型、细胞遗传学改变、治疗过程以及预后情况.结果：在研究中,共有初诊ALL 299例,MPAL10例.这10例MPAL里,B淋系伴髓系表达的为3例,T淋系伴髓系表达的为2例,B淋系伴T淋系表达的有4例,另外1例为三系表达.细胞遗传学研究发现t(9;22)/Ph+有2例,MLL基因重排的有1例,具有其他异常的为5例,正常核型的只有2例.融合基因的检测表明BCR/ABL伴HOX11基因阳性的为2例,MLL基因阳性的为1例.在这10例MPAL患儿中,根据CCLG-2008危险评估标准,中危组2例,高危组8例.只有1名中危病人的生存期超过4.5年,其余9名病人主要死于原发耐药以及复发.在ALL中危和高危病人中分别只有11.76％和15.23％的复发率,这远低于MPAL的60％复发率.结论：研究表明MPAL在儿童中是一种预后非常不好的急性白血病,对CCLG-2008方案反应较差,需要根据患儿的化疗反应调整治疗方案,个体化和靶向化治疗有望改善MPAL患儿预后.
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