【摘 要】
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目的 提高对IgG4-RD的认识,减少误诊、漏诊.方法 总结以肺动脉损害为表现的lgG4相关性硬化性纵隔炎病例1例.结果 患者,男性,54岁,乏力气急2月.外院CT提示"支气管炎",经抗感染治疗无效.我院心超发现肺动脉内可疑低回声团,进一步查肺CTPA及胸部MR增强均发现主动脉弓旁、肺动脉干、左肺动脉软组织影,伴左肺动脉栓塞,查PET/CT发现延主动脉弓、肺动脉主干周围软组织肿块影,部分软组织肿块
【出 处】
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2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议
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目的 提高对IgG4-RD的认识,减少误诊、漏诊.方法 总结以肺动脉损害为表现的lgG4相关性硬化性纵隔炎病例1例.结果 患者,男性,54岁,乏力气急2月.外院CT提示"支气管炎",经抗感染治疗无效.我院心超发现肺动脉内可疑低回声团,进一步查肺CTPA及胸部MR增强均发现主动脉弓旁、肺动脉干、左肺动脉软组织影,伴左肺动脉栓塞,查PET/CT发现延主动脉弓、肺动脉主干周围软组织肿块影,部分软组织肿块似向肺动脉主干内浸润,PDG代谢增高",为明确诊断,分别于1-21及1-22行ct引导下肺动脉肿物穿刺及纵隔肿物穿刺,穿刺病理组织学检查分别为"(肺动脉肿物穿刺)淋巴组织中少量肉芽肿形成"、"(纵隔穿刺)纤维脂肪组织伴淋巴细胞浸润",查血清学IgG4为4.35g/L,结合病史,需考虑为IgG4-RD,原拟行纵隔镜下活检,因患者暂不同意,予带抗凝药物出院.结论 IgG4-RD的临床表现无特异性,以纵隔肿物侵犯肺动脉时,可出现肺动脉栓塞,表现为胸闷气急.
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