【摘 要】
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Rosai-Dorfman病(RDD)、幼年黄色肉芽肿(JXG)和Erdheim-Chester病(ECD)都是起源于树突细胞或巨噬细胞的非朗格汉斯细胞(non-LCH)疾病.RDD是一种良性疾病,临床主要表现为巨大
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Rosai-Dorfman病(RDD)、幼年黄色肉芽肿(JXG)和Erdheim-Chester病(ECD)都是起源于树突细胞或巨噬细胞的非朗格汉斯细胞(non-LCH)疾病.RDD是一种良性疾病,临床主要表现为巨大淋巴结病,但也可出现结外侵犯.绝大多数RDD都是自限性疾病,仅需要单纯观察.只有致死性、多次复发或合并自身免疫疾病的RDD患者才需要治疗.JXG是一种儿童组织细胞疾病,临床特征为皮肤黄色肉芽肿病变,多数可自发缓解.少数病例可出现全身性病变并危及生命.幼年型粒单细胞白血病(JMML)以及NF1和NF2种系突变在JXG儿童中都有过相关报道.近期对JXG患者的全基因组测序并未发现BRAF-V600E突变,只有1例患者存在PI3KCD突变.ECD是一种成人组织细胞疾病,表现为对称性长骨受累、心血管侵犯、肾周病变和腹膜后纤维化.中枢神经系统受累是预后不良因素.干扰素α是标准的一线治疗,一些难治性患者对克拉曲滨和IL-1受体拮抗剂治疗有效.
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