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腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是主要侵犯腹膜后结缔组织的疾病的一种少见疾病，系腹膜后结缔组织发生广泛纤维化后压迫血管、神经、胃肠道和输尿管等出现的一系列临床症状，而以RPF致输尿管周围发生纤维化粘连，包绕压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见。本文介绍了一例特发性腹膜后纤维化伴右肾右输尿管积水的临床表现和诊断。