目的：通过病理对照分析致心律失常心肌病患者的临床及超声心动图特点，提高诊断及鉴别诊断的能力。方法：2004年至2009年我院进行原位心脏移植患者中，选取受体心脏病理结果为致心律失常性心肌病患者16例。临床分析包括患者的主述、病程、心力衰竭时间、纽约心功能分级、恶性心律失常事件及主要治疗。超声心动图分析包括心腔大小、室壁厚度、瓣膜前向流速、瓣膜返流程度、肺动脉压情况及诊断符合率。结果：其中1例有发作性晕厥，5例有双下肢水肿，3例夜间不能平卧。结论：致心律失常型右室心肌病(ARVC/D)其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。典型病例的超声心动图表现：1.RV扩大，流出道增宽；2.RV运动异常或障碍，舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变；3.RV节制带结构异常，肌小梁紊乱。