心肌病为一组临床表现多种多样,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成,常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常.原发性心肌病指仅限于心肌或主要累及心肌的疾病,继发性心肌病指心肌病变是全身性疾病的一部分.中华医学会心血管病分会于将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.本文就近年来我国研究较多的DCM、HCM、ARVC做一简单阐述。分别对它们的发病机制和治疗手段做了一一阐述。 DCM的发病机制包括基因突变和自身免疫机制的变化，治疗手段有自身抗体在DCM治疗中的应用以及干细胞移植；HCM的发病机制包括基因突变，p肌球蛋白重链(MYH)是肌小节的主要成分之一，是最主要的致病基因，HCM的治疗主要与患者是否并发左心室流出道梗阻及心律失常有关。先前认为室间隔心肌部分切除术(SM)是治疗药物难治性HOCM的金标准，但近年来，经皮经腔间隔心肌消融术(PTSMA)由于创伤小，操作简单，获得广泛开展并取得了较好疗效，目前PTSMA与Si的疗效 对比都还是局限于非随机的病例对照研究，需要大规模的随机研究作进一步对比分析，以提供充分依据来指导临床HOCM最佳治疗策略的选择；ARVC的发病机制，目前已经确定有6个基因位点与ARVC有关。现认为ARVC是一种桥粒病，在解释ARVC病理生理过程理论中最直观的是桥粒损伤导致细胞连接受损，从而引起细胞死亡或局部纤维化。治疗手段对于ARVC患者要防止碎死发生，提高生活质量。ICD是预防碎死的最主要手段，对有恶性室性心律失常ARVC患者首选治疗方法是药物基础上植入ICD，对ARVC患者在CARTO系统指导下行电解剖标测和消融等方法，应用CARTO系统电解剖标测可安全有效指导射频消融治疗ARVC患者的VT，但同时也有相对较高的失败和复发率，这可能与病变广泛、呈进展性有关。