Keratitis-ichthyosis--deafness syndrome accompanied by disseminated cutaneous fungal infection

来源 :2015全国中西医结合皮肤性病学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:dddddddddddddzzzz
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Keratitis, ichthyosis, and deafness syndrome is a rare genodermatosis mostly associated with mutations in the connexin 26 or 30 gene.Bacterial superinfection and chronic mucocutaneous fungal infection commonly occur and warrant aggressive therapeutic intervention.We present a rare Chinese case of keratitis-ichthyosis-deafness syndrome accompanied by severe secondary dermatophytosis and showing an excellent response to systemic itraconazole.
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报道1例儿童大疱性类天疱疮。男性9岁患儿,躯干四肢红斑水疱9月。躯干四肢散在红斑,其上疑似鳞屑,曾诊断为银屑病;后双侧手足及四肢远端出现散在紧张性大疱,疱壁紧张,不易破裂,疱液清澈,尼氏征阴性。皮肤组织病理检查表皮颗粒层增厚;表皮下水疱;真皮可见大量淋巴细胞似带状浸润,少许嗜酸性粒细胞。皮肤免疫病理检查见表皮基底膜带有IgG、IgM、IgA、C3线状沉积。正常皮肤盐裂DIF:IgG、IgM、IgA
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报告1例患者患"布鲁氏菌病"伴全身蛎壳状坏死的皮肤表现。患者男,51岁,因全身皮疹渐增多1月。布氏杆菌凝集试验:阳性。皮肤病理示:局灶性表皮坏死,可见非干酪样肉芽肿。诊断为"布鲁氏菌病",给予多西环素和利福平口服治疗,连续6周,治疗效果明显。
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患者,女,61岁,四肢反复起红斑水疱、破溃、结痂伴疼痛3年。体检:颜面皮肤较黑,多毛,双手背及双小腿伸侧见数十个黄豆至钱币大圆形或卵圆形红斑,上见糜烂,浅溃疡,部分见坏死结痂,手背可见散在分布浅瘢痕,Dean征阳性。牙齿严重龋齿。皮肤组织病理:鳞状上皮组织,局部表皮破溃,溃疡形成,真皮内血管壁纤维素样变性,血管壁及血管周炎细胞浸润,抗酸染色及PAS染色阴性。唇腺组织病理:唇腺小叶轮廓清,部分腺泡萎
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